本文主題:兒童白血病專題 -- 兒童白血病的原因 兒童白血病的治療方案

兒童白血病

  白血病是一種非常嚴重的疾病,很多兒童也患上此病,兒童白血病的死亡率非常高,白血病是造血系統惡性增生性疾病,是造血干細胞在分化過程中某一階段分化阻滯并惡性增殖的疾病,根據我國各地的調查資料,小兒白血病的發病率為3/10萬-4/10萬人口,在兒童急性白血病中,急性淋巴細胞白血病(ALL)約65%左右,急性髓性白血病(AML)約占25-30%左右,近30年來,隨著對本病全方位廣泛深入地研究,人類對其本質的認識和臨床治療效果有了很大的發展,兒童ALL已成為可以治愈的惡性腫瘤。

  白血病的病因尚未聞明,一般認為人類白血病的發生與物理,化學和生物等因素有關,現在的研究顯示,白血病的形成應是多重性打擊產生,人基因改變與外來因素影響。如放射、病毒等,對骨髓細胞造成破壞,產生異常的克隆,細胞不能分化成熟,而呈現不受控制地成長,可能引起兒童白血病的因素有以下幾個方面。

  (一) 病毒感染 已證實某些動物如雞、小鼠、貓和長臂猿等自發白血病組織中可分離出白血病病毒,在人類成年人的T細胞白血病與人類T細胞白血病毒是有關的,但到目前為止,沒有研究能證明,哪一種病毒與兒童白血病有確切關系。

  (二) 環境因素,已證實電離輻射可引起白血病,日本廣島、長崎先后爆炸原子彈,兩地白血病的發生率分別是未遭受輻射地區的30倍和17倍,而孕婦在妊娠初期,接受過放射輻射,出生兒童患白血病的機會增加5倍,但出生后接受放射學檢查,尚無證據顯示能引起兒童白血病,但大劑量的放射治療,是可導致腫瘤的發生,許多能引起骨髓毒性的化學物都有可能導致白血病發生,如抗癌藥等,還有包括笨,殺蟲劑、重金屬等,近年來在探討的另一原因,是電磁場的影響,但最近的一些大型研究顯示,電磁場不會引起兒童白血病。

  (三) 白血病與遺傳的關系,調查發現有些家庭內發生多個白血病,或幾代人多人患病等,說明白血病的遺傳因素可能有在于這些家系中,但也不能忽視環境因素的作用,因這些家系中近親所處環境基本相同,現在一般認為,一個家系中發生多個白血病,是由于內因及環境因素共同作用的結果。同時對雙胎兒白血病的研究也認為,雙胎兒無論胎內或生后均處于同樣環境中,環境因素對發病也有一定的意義,因此雙胎兒同患白血病不能就認為是遺傳所致。

  (四) 免疫功能缺陷,近年來,注意到某些先天性疾病中,特別是免疫缺陷的人白血病的發生率較普通人群要高,以上遺傳性疾病有染色體的異常,亦有基因突變者,當一些突變的白細胞產生,而患者的免疫系統不能將其清除,這些不受控制地細胞不斷地生長,從而發展為白血病。

  白血病是一種非常嚴重的疾病,很多兒童也患上此病,兒童白血病的死亡率非常高,白血病是造血系統惡性增生性疾病,是造血干細胞在分化過程中某一階段分化阻滯并惡性增殖的疾病,根據我國各地的調查資料,小兒白血病的發病率為3/10萬-4/10萬人口,在兒童急性白血病中,急性淋巴細胞白血病(ALL)約65%左右,急性髓性白血病(AML)約占25-30%左右,近30年來,隨著對本病全方位廣泛深入地研究,人類對其本質的認識和臨床治療效果有了很大的發展,兒童ALL已成為可以治愈的惡性腫瘤。

  急性白血病需與某些疾病進行鑒別

  1、 骨關節疼痛,可能會被誤診為類風濕關節炎等自身免疫性疾病,但一般講類風濕關節炎貧血,肝脾淋巴結腫大不是很明顯,有時需進行骨髓穿刺來鑒別。

  2、 原發性血小板減少性紫癲。

  臨床以出血為主,皮膚紫癲、瘀斑、有時伴有消化道,泌尿道出血,但血象中往往白細胞,紅細胞正常肝、脾不大。

  3、 感染性疾病,如傳染性單核細胞增多癥及其它病毒感染,傳單有發熱,淺表淋巴結腫大,血象中有異常淋巴細胞,但傳單一般來講無進行性貧血,血小板減少,血清嗜異體凝集實驗陽性,病程呈良性自限性,有些巨細胞病毒感染,弓形體病等也可有發熱,淋巴結、肝、脾腫大,血象異常,但根據臨床表現及演變,血象、骨髓象的檢查,不難鑒別。

  4、 其它腫瘤骨髓轉移,癥狀與白血病相似,如神經母細胞瘤,淋巴瘤等,但通過電子顯微鏡及其它病理學的檢查,可做出鑒別

  5、 再生障礙性貧血

  臨床表現,血象改變,有時酷像白血病,但再障淋巴結腫大,肝、脾腫大極少見,骨髓檢查可確診。

    (一)兒童急性淋巴細胞白血病的治療

  兒童急性淋巴細胞白血病根據臨床表現,細胞形態特征,免疫學和細胞遺傳學的表現,可分為標危和高危。

  現代兒童急淋治療已有了很大的進步,根據多個中心治療的經驗,經積極治療,兒童ALL長期生存機會已達80%,甚至治愈,要達到此理想目標,必須根據兒童ALL的不同危險程度,采用相應的強烈方案,并遵循早期連續強烈化療的原則。

  兒童ALL的不同危險程度,采用相應的強烈方案,并遵循早期連續強烈化療的原則。

  兒童ALL長期無病生存的措施

  從目前全世界的多個治療白血病中心的研究看化療還是一個主要有效治療手段。兒童ALL的化療包括:1、誘導緩解治療;2、鞏固治療;3、髓外白血病的治療;4、早期強化治療;5、維持治療。

    (二)兒童急性非淋巴細胞白血病的治療

  兒童急性非淋巴細胞白血病,占小兒白血病的30%左右,近20余年對兒童急非淋的細胞形態學,免疫表型,細胞遺傳學乃至分子生物學特性的逐步深入了解,治療策略和方法不斷改進和創新,化療強度的增強,骨髓移植的開展,小兒急非淋的緩解率也不斷提高,由原來的20%到目前的50—60%。然而小兒急非淋的療效遠不及兒童急淋。

  近20余年來,兒童急非淋的治療在提高緩解率的基礎上,長期無病生存率也有了明顯的提高,然而,目前兒童急非淋的主要和可實現的方法還是化學治療(化療)。

  兒童急非淋的化療分為二個階段1、誘導緩解治療 2、緩解后治療。

  兒童急性白血病的診斷主要是根據臨床表現和實驗室的檢查,特別是根據血像和骨髓像,骨髓原始細胞需大于30%才能確診白血病。另外,還需要根據細胞形態和組織化學檢查,另外細胞免疫表型,細胞遺傳學及分子生物學檢查對于確診也是非常重要的。

  (一) 血象 典型病例血像顯示貧血,血小板減少,白細胞中質和量的改變。

  1、 紅細胞和血紅蛋白,近1/3患兒,血紅蛋白降低。

  2、 血小板,50-60% 患兒血小板計數減低,疾病晚期更明顯。

  3、 白細胞近50%患兒白細胞總數升高,20-30%患兒白細胞可正常,也有20%左右病人血細胞低于正常,在白細胞分類中可見到幼稚細胞。

  (二) 骨髓象

  對于兒童白血病,確診必做骨髓穿刺檢查,骨髓穿刺可確定診斷,原始幼稚細胞比例往往是增高的大于25-30%。

  (1)感染:由于白血病造成正常白細胞減少,尤其是中性粒細胞減少,同時化療等因素亦導致粒細胞的缺乏,使患者易發生嚴重的感染或敗血癥。常引起感染的細菌有:革蘭陽性菌、如金黃色葡萄球菌、溶血性鏈球菌、棒狀桿菌等革蘭陰性桿菌,如綠膿桿菌、大腸桿菌、克雷白氏桿菌等。霉菌感染以白色念珠菌、曲霉菌、毛霉菌擴頭毛孢子菌等,上述霉菌感染多發生于長期粒細胞閏少或持續發熱而抗生素不敏感的患者。有的接受皮質激素治療的患者,由于細胞免疫功能低下,更易被病毒感染,如水痘帶狀皰疹病毒、單純皰疹病毒等。此外卡氏肺囊蟲感染也常見,上呼吸道感染及肺炎為其常見類型。

  (2)腸功能衰竭:由于治療白血病中的化療藥物、放療手段影響腸胃功能,而導致怕胃功能衰竭,患者的營養補充成為一個突出的問題,目前采用鎖骨下靜脈插管到上腔靜脈內進行高營養輸液僅解決部分問題,營養缺乏可發生肺炎、腸炎等并發癥。

  (3)高尿酸血證:正常人由于核酸代謝分解,每日尿中排出尿酸300~500mg。白血病患者因大量白血病細胞的核酸分解可使尿酸排出量增加數十倍。當患者接受化療、放療等治療時則出現高尿酸血癥,應用皮質激素等又能增加高尿酸癥,高濃度的尿酸很快過飽和而沉淀,引起腎小客廣泛損傷和尿酸結石,可導致少尿、無尿。因此白血病患者必須補充較充分的液體,以保證一定的尿量,并服用別嘌噙醇,如發生腎功能衰竭則須限制補液量,并作透析治療。

  (4)出血:白血病患者由于白血病細胞惡性增生,血小板明顯減低,易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血,尤其是顱內出血,所以要根據病因打取積極止血措施,包括輸注濃縮血小板。

  (5)肺部疾患:由于白血病患者正常成熟中性粒細胞減少,免疫功能降低,常常導致肺部感染。此外白血病細胞、浸潤可阻塞肺部小血管、支氣管而發生呼吸困難、呼吸窘迫綜合征,胸片可有毛玻璃狀或粟粒網狀,可作肺部放射的試驗性治療。

  (6)電解質失衡:白積壓病治療過程中常因白血病細胞破壞過多或因化療藥物性腎損害等原因而排鉀過多。又因化療引起飲食欲差,消化系統功能紊亂,納入量不足而致低血鉀。或因白血病細胞破壞使磷釋放增多,導致低鈣等。因此在治療過程中要注意鉀、鈣、鈉等電解質濃度。

  (7)播散性血管內凝血(DIC):播散性血管是一組嚴重的出血綜合征。

  有統計表明,白血病的發生率為十萬分之四左右,加上其它各種類型的血液患者近年來有不斷上升的趨勢,如何預防白血病的發生,就引起大家的關注。

  現代醫學研究證實,不良的情緒是導致發病原因之一,從中醫角度,情緒不穩,煩躁易怒,可使人機體免疫紊亂,氣滯可致血淤,氣滯血淤形成體內排毒功能降低,繼而影響骨髓、造血障礙,形成了血液系統的疾病。

  白血病的預防可分為內因和外因兩個方面

  內因指自身免疫力、人體免疫力的增強,一靠增強體質,即通過日常的鍛煉,活動,使體質、體力健康旺盛,增強抗病能力,二靠樂觀的情緒,積極的生活態度,氣生百病,就是指不良情緒是致病的根源,既然如此,就要學會在日常生活中,心情平靜,排除煩惱,避免情緒過度激動變化對人體的傷害。

  血液病形成的外因,現代醫學認為有環境污染,核輻射,用藥不當,不明病毒的侵害等,白血病病毒可能存在多種正常的動物中,并可以一代代傳下去,它具有致病的潛能,一旦遇上外在誘發因素就可發病。了解了血液病形成的內外因素,人們就找到了預防血液病的途徑,外因要盡力避免,遠離污染源,不隨意用藥,內因方面要調節好自己的情緒,有良好的心態,積極向上的生活態度。

  現在兒童白血病,2歲-4歲兒童居多,其中城市兒童約占1/3,導致城市白血病患兒增多的原因不排除家庭裝修造成的污染,因為裝修中常用粘合劑,涂料,地板磚,夾板等會釋放出甲醛,鉛、笨等有害物質,對人體造成損害,抵抗力較弱的人就會引起白血病,據調查,裝修熱所造成的環境污染可能是導致白血病患兒增多的原因之一。

  因此,建議,裝修住宅最好選用符合環保要求的制材,入住前最好開窗通風一周以上,請專業的室內環境檢測部門進行檢測,合格后再住。

  其次,注意飲食衛生,因為含有化肥,農藥的蔬菜、水果等食物,容易造成對人體的傷害,從而發病,所以蔬菜,水果使用生前要洗干凈,把化肥農藥等殘留量降至最低限度。

  不要濫用藥物,使用氯霉素、細胞毒類抗癌藥,免疫抑制等藥物要小心謹慎,必須有醫生指導,也不要長期用,另外盡量不用染發劑,它引起白血病的危險是普通人的3-4倍。

  目前認為,燈光對人體的影響,有人甚至提出兒童白血病的發病增多可能與夜晚暴露在燈光下的關系,另外應注意遠離高壓線,變電站及正使用的微波爐等。

  預防白血病的另一關鍵,就是要了解白血病的一些早期癥狀,以便早發現及時治療。

  (一) 不明原因的發熱、貧血、出血、肝、脾淋巴結腫大,肌肉、關節痛或胸骨壓痛、齒齦腫脹糜爛久治不愈,皮膚紫癲等。

  (二) 原因不明各種血細胞減少,久治無效,不明原因的白細胞增高。

  (三) 小兒嚴重貧血,用皮質激素治療效果顯著。

  (四) 白細胞增多,特別有不成熟細胞出現

  凡有以上任何一項癥狀,及早去醫院就診。

1、宜吃些富含硒、鉬的食品。 2、宜吃蛋白質的食物。 3、宜吃富含維生素的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
白血病是惡性消耗性疾病,需要補充優質高蛋白 可清蒸,紅燒。擒蛋、瘦肉,豆類等優質蛋白以補充身體對蛋白的需要。
黑木耳 白血病病人的常見主要表現之一是貧血,病人適宜食用一些富含鐵的食物 芝麻醬、蛋黃等也可選用。
胡蘿卜 泥 富含維生素A,維生素A可刺激機體免疫系統,調動機體抗癌的積極性、抵抗致病物侵入機體 南瓜、蛋黃、動物肝臟、魚肝油、柿子以及菠菜等也可選用

1.忌吃生冷食物。 2.忌食不易消化的食物。 3.忌辛辣、油膩,如辣椒、生姜、肥肉、酒類等。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
臘肉 臘肉屬于不易消化的食物,慎重食用 可以先采用蒸煮或者多次蒸煮。
羊肉 伴有瘡癰腫毒病人要避免,羊肉性溫 蟹、蝦以及辛辣刺激性食物也要忌食
辣椒 辣椒的性味是大辛大熱,所以火眼、牙疼、喉痛、咯血、瘡癤等火熱病癥 陰虛火旺的高血壓病、肺結核病,也應慎食。
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